“不太像，亞健康的癥狀哪里會這么嚴重啊。”接診的醫生刷刷的給她開了幾張檢查單，“去做吧。”
秦夢影依從性很高，她對自己美麗的身體可是十分重視的，她甚至要求醫生再多開一點檢查，來都來了嘛。
但接下來的檢查結果讓她陷入了巨大的恐慌之中。
“你這個”醫生為難道，“要住院。”
從他的緊鎖的眉頭中，秦夢影察覺到了不妙。
“大夫，哪里有問題？很嚴重嗎？”
“你這個肺動脈壓太高了，這很不正常。”醫生解釋道，“需要找一下病因。”
肺動脈高壓是由多種已知或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態，血流動力學診斷標準為：在海平面、靜息狀態下，右心導管測量平均肺動脈壓≥25mmhg。
高了不好嗎？
何止是不好，危害性非常大。
最初，患者表現為勞力性呼吸困難和乏力。其后癥狀會逐漸惡化，以致患者可能最終出現重度肺動脈高壓伴明顯右心室衰竭的癥狀和體征，出現勞力性胸痛或暈厥及充血，其他包括外周性水腫、腹水和胸腔積液。
最后的結果就是死亡。
據統計，在2009年之前，特發性肺動脈高壓患者平均生存時間只有兩年左右。
秦夢影聽醫生這么一講，當場就被嚇得六神無主，一邊哭一邊去辦的住院手續。
“也不要這么擔心，我們先查查。”管床醫生安慰道，“如果是繼發性的，解除病因后說不定你就痊愈了。”
顯然秦夢影沒有這么好的運氣，經過進一步的檢查，她最終被診斷為特發性肺動脈高壓。
所謂特發，就是是指無明確病因導致的孤立性肺動脈高壓，以肺血管阻力持續性增高為特點，而左心房與肺靜脈壓力大致正常。
我國暫無特發性肺動脈高壓的流行病學數據，但總體來說，特發性肺動脈高壓的發病率很低，是我國公布的第一批罕見病之一。
以中青年女性常見，平均發病年齡為30-39歲，但可累及嬰幼兒和老年人，男性患者較女性患者預后差。
目前的治療水平有了很大的進步，特發性肺動脈高壓患者5年生存率大大提高。
但也有一些人，運氣不是很好。
秦夢影的運氣大概率在選擇美麗的皮囊時，就已經全部消耗掉了，她的治療效果并不好，即便是一直在規律口服藥物，病情也在持續加重。
4年的時間改變了很多的事情，秦夢影現在的狀態很是糟糕，嚴重下降的心肺功能讓她連日常活動都感到吃力。
一個專家為她做了評估，如果再控制不住病情，她可能很快就會失去生命。
這對一個29歲的女孩子來講無疑是非常殘酷的事實。
懷著對生存的渴望，她在家人的陪同下來到了x和醫院。
特發性肺動脈高壓作為罕見病，理所當然的受到了樊主任的關注。
秦夢影的診斷是很明確的，他仔細看了既往的病歷資料，沒有任何問題，診斷的依據非常充分。
現在最重要的接下來該怎么治療？哪一種治療方式能改善患者的病情，延緩她的病情進展速度，進而延長她的生存周期。
作為一種無法被治愈的疾病，特發性肺動脈高壓最開始的治療一般首選靶向藥物控制。
目前上市的肺動脈高壓靶向藥物主要涉及到以下三條信號通路：1.內皮素通路（波生坦等）、2.一氧化氮通路（西地那非、伐地那非和他達拉非等）和3.前列環素通路（依前列醇、曲前列尼爾等）。2.